Aneurisma de raíz aórtica en paciente joven con síndrome de Marfan

El síndrome de Marfan es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo con un amplio espectro clínico de manifestaciones, en las cuales predominan el compromiso multisistémico a nivel oftalmológico, cardíaco y osteoarticular. Descrito en 1886 por primera vez por el médico francés Antoine Marfan en una niña de 5 años con alteraciones osteoarticulares y extremidades largas y delgadas, con el pasar del tiempo fue englobado en una patología multisistémica por el Dr. Victor McKusick al encontrar el vínculo entre la presencia de las deformidades y el aneurisma de aorta. Si bien están descritas varias complicaciones, las cardiovasculares, principalmente la disección de aorta, son la principal causa de morbimortalidad. Presentamos, a continuación, un paciente con diagnóstico confirmado de síndrome de Marfan, con sus respectivas afectaciones clínicas multisistémicas, entre ellas el compromiso cardiovascular a modo de aneurisma de la raíz aórtica.